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Articulo Medico

Histiocitosis de calulas de langerhans: tiene cura, se trata?

La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es un cáncer raro que comienza en las células de HCL. Las células LCH son un tipo de célula dendrítica que combate la infección. A veces hay mutaciones (cambios) en las células LCH a medida que se forman. Estos cambios pueden hacer que las células LCH crezcan y se multipliquen rápidamente. Esto hace que las células LCH se acumulen en ciertas partes del cuerpo, donde pueden dañar el tejido o formar lesiones.

Los antecedentes familiares de cáncer o tener un padre que estuvo expuesto a ciertos químicos puede aumentar el riesgo de HCL.

Cualquier cosa que aumente su riesgo de contraer una enfermedad se llama factor de riesgo. Tener un factor de riesgo no significa que tendrá cáncer; no tener factores de riesgo no significa que no tendrá cáncer. Hable con su médico si cree que puede estar en riesgo.

Los factores de riesgo para HCL incluyen los siguientes:

  • Tener un padre que estuvo expuesto a ciertos químicos.
  • Tener un padre que estuvo expuesto al polvo de metal, granito o madera en el lugar de trabajo.
  • Una historia familiar de cáncer, incluyendo HCL.
  • Tener antecedentes personales o antecedentes familiares de enfermedad de la tiroides.
  • Tener infecciones como recién nacido.
  • Fumar, especialmente en adultos jóvenes.
  • Ser hispano
  • No ser vacunado de niño.

Los signos y síntomas de la HCL dependen de dónde se encuentre en el cuerpo.

Estos y otros signos y síntomas pueden ser causados ​​por HCL o por otras afecciones. Consulte con su médico si usted o su hijo tienen alguno de los siguientes síntomas:

Piel y uñas

La HCL en bebés puede afectar solo la piel. En algunos casos, la HCL solo en la piel puede empeorar durante semanas o meses y convertirse en una forma llamada HCL multisistémica de alto riesgo.

En los bebés, los signos o síntomas de HCL que afectan la piel pueden incluir:

  • Descamación del cuero cabelludo que puede parecer una “tapa de cuna”.
  • Descamación en los pliegues del cuerpo, como el codo interno o el perineo.
  • Erupción cutánea elevada, marrón o morada en cualquier parte del cuerpo.

En niños y adultos, los signos o síntomas de HCL que afectan la piel y las uñas pueden incluir:

  • Descamación del cuero cabelludo que puede parecer caspa.
  • Erupción cutánea elevada, roja o marrón, con costras en el área de la ingle, el abdomen, la espalda o el pecho, que puede causar picazón o dolor.
  • Golpes o úlceras en el cuero cabelludo.
  • Úlceras detrás de las orejas, debajo de los senos o en el área de la ingle.
  • Uñas que se caen o tienen surcos descoloridos que corren a través de la uña.

Boca

Los signos o síntomas de HCL que afectan la boca pueden incluir:

  • Encías inflamadas.
  • Llagas en el paladar, dentro de las mejillas, o en la lengua o los labios.
  • Dientes que se vuelven desiguales o se caen.

Hueso

Los signos o síntomas de HCL que afectan el hueso pueden incluir:

  • Hinchazón o un bulto sobre un hueso, como el cráneo, la mandíbula, las costillas, la pelvis, la columna vertebral, el hueso del muslo, el hueso de la parte superior del brazo, el codo, la cuenca del ojo o los huesos alrededor de la oreja.
  • Dolor donde hay hinchazón o un bulto sobre un hueso.
  • Los niños con lesiones de HCL en los huesos alrededor de las orejas o los ojos tienen un alto riesgo de diabetes insípida y otras enfermedades del sistema nervioso central.

Ganglios linfáticos y timo

Los signos o síntomas de HCL que afectan los ganglios linfáticos o el timo pueden incluir:

  • Ganglios linfáticos inflamados.
  • Dificultad para respirar.
  • Síndrome de vena cava superior. Esto puede causar tos, dificultad para respirar e hinchazón de la cara, el cuello y la parte superior de los brazos.

Sistema endocrino

Los signos o síntomas de HCL que afectan la glándula pituitaria pueden incluir:

  • Diabetes insípida. Esto puede causar una fuerte sed y micción frecuente.
  • Crecimiento lento.
  • Pubertad precoz o tardía.
  • Tener mucho sobrepeso.

Los signos o síntomas de HCL que afectan la tiroides pueden incluir:

Glándula tiroides inflamada.

  • Hipotiroidismo Esto puede causar cansancio, falta de energía, sensibilidad al frío, estreñimiento, piel seca, adelgazamiento del cabello, problemas de memoria, problemas para concentrarse y depresión.
  • En los bebés, esto también puede causar una pérdida de apetito y asfixia con los alimentos.
  • En niños y adolescentes, esto también puede causar problemas de comportamiento, aumento de peso, crecimiento lento y pubertad tardía.
  • Dificultad para respirar.

Ojo

Los signos o síntomas de HCL que afectan los ojos pueden incluir:

  • Problemas de la vista.

Sistema nervioso central (SNC)

Los signos o síntomas de HCL que afectan el SNC (cerebro y médula espinal) pueden incluir:

  • Pérdida del equilibrio, movimientos corporales descoordinados y problemas para caminar.
  • Problemas para hablar
  • Problemas para ver
  • Dolores de cabeza
  • Cambios en el comportamiento o la personalidad.
  • Problemas de memoria
  • Estos signos y síntomas pueden ser causados ​​por lesiones en el SNC o por el síndrome neurodegenerativo del SNC.

Hígado y bazo

Los signos o síntomas de HCL que afectan el hígado o el bazo pueden incluir:

  • Hinchazón en el abdomen causada por una acumulación de líquido adicional.
  • Dificultad para respirar.
  • Coloración amarillenta de la piel y el blanco de los ojos.
  • Comezón.
  • Hematomas o sangrado fáciles.
  • Sentirse muy cansado

Pulmón
Los signos o síntomas de HCL que afectan el pulmón pueden incluir:

  • Pulmón colapsado. Esta afección puede causar dolor u opresión en el pecho, dificultad para respirar, sentirse cansado y un color azulado en la piel.
  • Problemas para respirar, especialmente en adultos que fuman.
  • Tos seca.
  • Dolor de pecho.

Médula ósea

Los signos o síntomas de HCL que afectan la médula ósea pueden incluir:

  • Hematomas o sangrado fáciles.
  • Fiebre.
  • Infecciones frecuentes

Las pruebas que examinan los órganos y sistemas del cuerpo donde puede ocurrir HCL se utilizan para diagnosticar HCL.

Las siguientes pruebas y procedimientos se pueden usar para detectar (encontrar) y diagnosticar HCL o afecciones causadas por HCL:

Examen físico y antecedentes de salud: un examen del cuerpo para verificar los signos generales de salud, incluido el control de signos de enfermedad, como bultos o cualquier otra cosa que parezca inusual. También se tomará un historial de los hábitos de salud del paciente y enfermedades y tratamientos anteriores.

Examen neurológico: una serie de preguntas y pruebas para verificar el cerebro, la médula espinal y la función nerviosa. El examen verifica el estado mental, la coordinación y la capacidad de una persona para caminar normalmente, y qué tan bien funcionan los músculos, los sentidos y los reflejos. Esto también se puede llamar un examen neurológico o un examen neurológico.

Conteo sanguíneo completo (CSC) con diferencial: procedimiento en el que se extrae una muestra de sangre y se verifica lo siguiente:

  • La cantidad de hemoglobina (la proteína que transporta oxígeno) en los glóbulos rojos.
  • La porción de la muestra de sangre compuesta de glóbulos rojos.
  • El número y tipo de glóbulos blancos.
  • El número de glóbulos rojos y plaquetas.

Estudios de química sanguínea: procedimiento en el cual se analiza una muestra de sangre para medir las cantidades de ciertas sustancias liberadas en el cuerpo por los órganos y tejidos del cuerpo. Una cantidad inusual (mayor o menor de lo normal) de una sustancia puede ser un signo de enfermedad.

Prueba de función hepática: un análisis de sangre para medir los niveles en sangre de ciertas sustancias liberadas por el hígado. Un nivel alto o bajo de estas sustancias puede ser un signo de enfermedad en el hígado.

Prueba del gen BRAF: prueba de laboratorio en la que se analiza una muestra de sangre o tejido para detectar ciertos cambios en el gen BRAF.
Análisis de orina: un examen para verificar el color de la orina y su contenido, como azúcar, proteínas, glóbulos rojos y glóbulos blancos.

Prueba de privación de agua: una prueba para verificar cuánta orina se produce y si se concentra cuando se administra poca o ninguna agua. Esta prueba se usa para diagnosticar la diabetes insípida, que puede ser causada por HCL.

Aspiración y biopsia de médula ósea: extracción de médula ósea y un pequeño trozo de hueso mediante la inserción de una aguja hueca en el hueso de la cadera. Un patólogo observa la médula ósea y el hueso con un microscopio para buscar signos de HCL.

Se pueden realizar las siguientes pruebas en el tejido que se extrajo:

Inmunohistoquímica: prueba de laboratorio que usa anticuerpos para verificar ciertos antígenos (marcadores) en una muestra de tejido de un paciente. Los anticuerpos generalmente están unidos a una enzima o un tinte fluorescente. Después de que los anticuerpos se unen a un antígeno específico en la muestra de tejido, se activa la enzima o el tinte, y el antígeno se puede ver bajo un microscopio. Este tipo de prueba se usa para ayudar a diagnosticar el cáncer y para ayudar a distinguir un tipo de cáncer de otro tipo de cáncer.

Citometría de flujo: una prueba de laboratorio que mide el número de células en una muestra, el porcentaje de células vivas en una muestra y ciertas características de las células, como el tamaño, la forma y la presencia de marcadores tumorales (u otros) en el superficie celular. Las células de una muestra de sangre, médula ósea u otro tejido de un paciente se tiñen con un tinte fluorescente, se colocan en un líquido y luego se pasan una a la vez a través de un haz de luz. Los resultados de la prueba se basan en cómo las células que se tiñeron con el tinte fluorescente reaccionan al haz de luz.

Exploración ósea: procedimiento para verificar si hay células que se dividen rápidamente en el hueso. Se inyecta una cantidad muy pequeña de material radiactivo en una vena y viaja a través del torrente sanguíneo. El material radiactivo se acumula en los huesos con cáncer y es detectado por un escáner.

Radiografía: una radiografía de los órganos y huesos dentro del cuerpo. Una radiografía es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y llegar a una película, haciendo una imagen de las áreas internas del cuerpo. A veces se realiza una encuesta esquelética. Este es un procedimiento para tomar radiografías de todos los huesos del cuerpo.

Tomografía computarizada (tomografía computarizada): procedimiento que realiza una serie de imágenes detalladas de áreas internas del cuerpo, tomadas desde diferentes ángulos. Las imágenes están hechas por una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se puede inyectar un tinte en una vena o tragarlo para ayudar a que los órganos o tejidos se vean más claramente. Este procedimiento también se llama tomografía computarizada, tomografía computarizada o tomografía axial computarizada.

IRM (imagen por resonancia magnética): procedimiento que utiliza un imán, ondas de radio y una computadora para crear una serie de imágenes detalladas de áreas internas del cuerpo. Se puede inyectar una sustancia llamada gadolinio en una vena. El gadolinio se acumula alrededor de las células LCH para que se vean más brillantes en la imagen. Este procedimiento también se llama resonancia magnética nuclear (RMN).

TEP (tomografía por emisión de positrones): procedimiento para encontrar células tumorales en el cuerpo. Se inyecta una pequeña cantidad de glucosa radiactiva (azúcar) en una vena. El escáner PET gira alrededor del cuerpo y muestra una imagen de dónde se usa la glucosa en el cuerpo. Las células tumorales aparecen más brillantes en la imagen porque son más activas y absorben más glucosa que las células normales.

Examen de ultrasonido: un procedimiento en el que las ondas sonoras de alta energía (ultrasonido) rebotan en los tejidos u órganos internos y producen ecos. Los ecos forman una imagen de los tejidos del cuerpo llamada ecografía. La imagen se puede imprimir para verla más tarde.

Prueba de función pulmonar (PFT): una prueba para ver qué tan bien funcionan los pulmones. Mide la cantidad de aire que pueden contener los pulmones y la rapidez con que el aire entra y sale de los pulmones. También mide cuánto oxígeno se usa y cuánto dióxido de carbono se emite durante la respiración. Esto también se llama prueba de función pulmonar.

Broncoscopia: procedimiento para observar el interior de la tráquea y las vías respiratorias grandes del pulmón en busca de áreas anormales. Se inserta un broncoscopio a través de la nariz o la boca hacia la tráquea y los pulmones. Un broncoscopio es un instrumento delgado en forma de tubo con una luz y una lente para ver. También puede tener una herramienta para extraer muestras de tejido, que se examinan con un microscopio para detectar signos de cáncer.

Endoscopia: procedimiento para observar los órganos y tejidos dentro del cuerpo para detectar áreas anormales en el tracto gastrointestinal o los pulmones. Se inserta un endoscopio a través de una incisión (corte) en la piel o abertura en el cuerpo, como la boca. Un endoscopio es un instrumento delgado en forma de tubo con una luz y una lente para ver. También puede tener una herramienta para extraer muestras de tejido o ganglios linfáticos, que se examinan con un microscopio para detectar signos de enfermedad.

Biopsia: extracción de células o tejidos para que un patólogo pueda verlos bajo el microscopio y verificar si hay células LCH. Para diagnosticar HCL, se puede realizar una biopsia de hueso, piel, ganglios linfáticos, hígado u otros sitios de enfermedad.

Ciertos factores afectan el pronóstico (posibilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.
La HCL en órganos como la piel, los huesos, los ganglios linfáticos o la glándula pituitaria generalmente mejora con el tratamiento y se denomina “bajo riesgo”. La HCL en el bazo, el hígado o la médula ósea es más difícil de tratar y se denomina “de alto riesgo”.

El pronóstico y las opciones de tratamiento dependen de lo siguiente:

  • Qué edad tiene el paciente cuando se le diagnostica HCL. Qué órganos o sistemas corporales se ven afectados por la HCL.
  • Cuántos órganos o sistemas corporales afecta el cáncer.
  • Si el cáncer se encuentra en el hígado, el bazo, la médula ósea o ciertos huesos del cráneo.
  • Qué tan rápido responde el cáncer al tratamiento inicial.
  • Si hay ciertos cambios en el gen BRAF.
  • Si el cáncer acaba de ser diagnosticado o ha regresado (recurrido).
  • En bebés de hasta un año de edad, la HCL puede desaparecer sin tratamiento.

Etapas de LCH

No existe un sistema de estadificación para la histiocitosis de células de Langerhans (HCL).
El tratamiento de la HCL se basa en dónde se encuentran las células de HCL en el cuerpo y si la HCL es de bajo riesgo o de alto riesgo.
LCH recurrente
No existe un sistema de estadificación para la histiocitosis de células de Langerhans (HCL).
La extensión o propagación del cáncer generalmente se describe como etapas. No hay un sistema de estadificación para LCH.

El tratamiento de la HCL se basa en dónde se encuentran las células de HCL en el cuerpo y si la HCL es de bajo riesgo o de alto riesgo.
La HCL se describe como enfermedad de un solo sistema o enfermedad de múltiples sistemas, dependiendo de cuántos sistemas del cuerpo estén afectados:

HCL de sistema único: la HCL se encuentra en una parte de un órgano o sistema corporal o en más de una parte de ese órgano o sistema corporal. El hueso es el lugar único más común para encontrar LCH.
HCL multisistémica: la HCL se produce en dos o más órganos o sistemas corporales o puede extenderse por todo el cuerpo. El LCH multisistema es menos común que el LCH de un solo sistema.
La HCL puede afectar órganos de bajo riesgo u órganos de alto riesgo:

Los órganos de bajo riesgo incluyen la piel, los huesos, los pulmones, los ganglios linfáticos, el tracto gastrointestinal, la glándula pituitaria, la glándula tiroides, el timo y el sistema nervioso central (SNC).
Los órganos de alto riesgo incluyen el hígado, el bazo y la médula ósea.
LCH recurrente
La HCL recurrente es un cáncer que ha recurrido (regresado) después de haber sido tratado. El cáncer puede reaparecer en el mismo lugar o en otras partes del cuerpo. A menudo se repite en el hueso, las orejas, la piel o la glándula pituitaria. LCH a menudo recurre el año después de suspender el tratamiento. Cuando recurre LCH, también se le puede llamar reactivación.

Resumen de opciones de tratamiento para HCL
PUNTOS CLAVE
Existen diferentes tipos de tratamiento para pacientes con histiocitosis de células de Langerhans (HCL).
Los niños con HCL deben planificar su tratamiento con un equipo de proveedores de atención médica expertos en el tratamiento del cáncer infantil.
Se utilizan nueve tipos de tratamiento estándar:
Quimioterapia
Cirugía
Terapia de radiación
Terapia fotodinámica
Inmunoterapia
Terapia dirigida
Otro tratamiento farmacológico
Trasplante de células madre
Observación
Se están probando nuevos tipos de tratamiento en ensayos clínicos.
El tratamiento para la histiocitosis de células de Langerhans puede causar efectos secundarios.
Los pacientes pueden querer pensar en participar en un ensayo clínico.
Los pacientes pueden ingresar a ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar su tratamiento.
Cuando se suspende el tratamiento de la HCL, pueden aparecer nuevas lesiones o pueden reaparecer lesiones viejas.
Se pueden necesitar pruebas de seguimiento.

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